מקרוסטומיה: צילום, תסמונת ablefaron-macrostomy

מקרוסטומיה (מאקרוסטומיה; מאקרו- + יוונית. stoma mouth) הוא עיוות מולד של פער הפה עקב שסע רוחבי של הפנים, זהו פגם ברקמות הרכות של זוויות הפה והלחיים אצל תינוקות עד גיל שנה. לעיתים השסע מגיע לתנוך האוזן ומלווה בתפקוד לקוי של שרירי הפנים מהצד הפגוע. מקרוסטומיה מלווה לעתים קרובות במומים מולדים של אפרכסת האפרכסת, לדוגמה, לילד עשויה להיות חסימה של אוזן אחת.

מה הסיבות

מקרוסטומיה ברוב המקרים אינה נחשבת למחלה נפרדת, אלא מהווה חלק משמעותי מתסמונות אחרות (לרוב מיקרוזומיה hemichephalic).

מקרוסטומיה אינה הפרעה גנטית. היו מקרים שאחד התאומים נולד עם רווח בפה, הכל היה תקין, בעוד שלשני היה מקרוסטומיה. אם המחלה הייתה פגם תורשתי, אז שני התאומים נולדו עם עיוותים כאלה בפנים. המחלה מופיעה במקרה בהשפעת גורמים שליליים במהלך נשיאת ילד. אין להם שום קשר עם החריגות הכרומוזומליות של העובר. מדענים לא הצליחו לזהות את הגורמים המדויקים להתפתחות המחלה.

חשוב להבחין בין מקרוסטומי לתסמונת אבלפרון-מקרוסטומי. מדובר בהפרעה גנטית שבה מתפתחות חריגות שונות של הראש והפנים (אזור קרניופציאלי), העור, האצבעות ואפילו איברי המין.

בחלקם מלווה תסמונת ה-ablepharon-macrostomy בבעיות בהתפתחות הפטמות ודופן הבטן, עיכוב בהתפתחות הלשון ולעיתים פיגור שכלי. הסרטון מציג את סיפורו של ילד אחד עם פתולוגיה כזו:

כיצד לזהות פגם: תסמינים

בנוסף לפגם חיצוני עם מקרוסטומיה על פניו של הילד, עלול להופיע גירוי כתוצאה מכך ריור מוגברכי הפה פתוח כל הזמן.

הסימנים הבסיסיים של מקרוסטומיה:

• דפורמציה של פער הפה;
• ריור מוגבר;
• פתולוגיה, דפורמציה של פינות הפה;
• "פה גדול";
• פתולוגיה של אפרכסת.

מקרוסטומיה בתמונה:

תסמונת Ablepharon-Macrostomy:

כיצד מתבצע הטיפול?

כל מהלך הטיפול במחלה נועד לדכא חלק מהסימנים והביטויים שלה.

מקרוסטומיה ניתנת לריפוי רק בניתוח.

במהלך הטיפול, הרופאים מקדישים תשומת לב רבה למצב הפה, חשוב למנוע זיהום ברקמות, שכן הדבר יחמיר משמעותית את מצבו של המטופל הקטן.

עם מקרוסטומיה, יש לציין ניתוח פלסטי שחשוב מאוד לבצע ב-10 השנים הראשונות לחייו של הילד, אחרת תהליך השיקום והפרוגנוזה לא יהיו טובים במיוחד.

התערבות כירורגית אסורה בלוקמיה חריפה, בפתולוגיות של מח העצם ובגופו של חולה מוחלש. לאחר קורס של שיקום, החולה הוא לעתים קרובות prescribed תותבות שיניים קדמיות, זה יכול להיקרא השלבים האחרונים של הטיפול.

הניתוח מבוצע בילדים מעל גיל שנה. לאחר כריתת הקצוות שהשתנו בצלקת, הרקמות הרכות נתפרות בשכבות. תשומת לב מיוחדת מוקדשת להיווצרות זווית הפה.

טיפול בשסעי פנים רוחביים יכול להתבצע בשנה הראשונה לחיים. לאחר הניתוח, הילד מסוגל לאכול כרגיל. חשוב מאוד לשמור על התינוק רגוע. אסור לו לצרוח, כי פתיחה רחבה של הפה גורמת לכאב ומעוררת כשלעצמה את התינוק לצרוח, והדבר משפיע לרעה על תהליך הריפוי.

מטרת הטיפול בתסמונת ה-ablepharon-macrostomy היא להעלים חלק מהתסמינים. לטיפולים הנפוצים יש תוצאות טובות. לדוגמה, לפני התחלת טיפול רחב יותר, טיפות עיניים מתאימות ו/או אחר ניתן להשתמש בטכניקות מסייעות כדי למנוע או להקל על גירוי בעיניים והיובש שלהם.

לעיתים בעזרת ניתוחים פלסטיים ומשחזרים ניתן לתקן מומים מסוימים (חריגות של העפעפיים, הפה ו/או האוזניים, מומים באצבעות הידיים, הפרעות עור מסוימות וכו'). שיטות טיפול אחרות הן סימפטומטיות ותומכות בלבד.

צעדי מנע

אין דרך שיכולה למנוע לחלוטין את הסיכון למחלה. אבל במהלך ההריון, אתה יכול לעקוב אחר כמה המלצות המפחיתות את הסיכון לפתח מקרוסטומי:

1. עקוב אחר רמת הסוכר בדם באופן קבוע. במידת האפשר, הקפידו על דיאטה שבה לא ייכללו פחמימות קלות.
2. נרמל את משקל הגוף של האישה במהלך תכנון ההריון.

במהלך תקופת ההיריון, יש צורך לנהל אורח חיים נכון.