פנילקטונוריה, או PKU - היא גנטית תורשתית מום מולד שגורם להצטברות רצויה של פנילאלנין חומצת אמינו בדם.הסיבה לכך היא אנזים שבדרך כלל ממירה חומצת אמינו אחת( פנילאלנין) לאחרת( טירוזין) הוא נעדר או לא מספיק.כתוצאה מכך, פנילאלנין מצטבר בדם והופך רעיל לרקמת המוח.
PKU בלידת תינוקות
נבדקים עבור PKU ידי בדיקת דם, כך ששיטה זו יכולה להתחיל מייד, מה שאומר שזה אפשרי כדי למנוע את התרחשותם של תופעות לוואי שליליות ותנאים כגון ירידת מודיעין, סיבוכים נוירולוגיים, פיגור בגדילה, היפראקטיביות ו התקפים.כדי טיפול בדרך כלל דיאטנית מחוברת, רופא, גנטיקאי ופסיכולוג, השולט על בריאותו של הילד בשלבים שונים של צמיחה והתפתחות.צריכת פנילאלנין
קפדנית דיאטה מוגבלת היא השיטה העיקרית של הטיפול פנילקטונוריה.פנילאלנין נמצא במרבית מזונות החלבון כגון חלב, ביצים, גבינה, אגוזים, סויה, עוף, בשר בקר, בשר חזיר, שעועית ודגים.התינוק מוקצה תערובת מיוחדת עבור השנה הראשונה של החיים שאינו מכיל פנילאלנין.עם זאת, בכמויות מוגבלות מותר להשתמש בחלב אם.
יצירת תוכנית תזונה אישית עם
פנילקטונוריה ככל שהתינוק גדל והופך פסיכולוגית מוכן לאכול מזון מוצק, דיאטנית, בפועל בטיפול PKU, זה בשבילו תפריט אישית, הכוללת שינוי מקורות החלבון במזון נמוך ב פנילאלנין ו טירוזין.זה מספק את הצריכה ההכרחית של קלוריות, ויטמינים ומינרלים כדי לתמוך בצמיחה והתפתחות.
מאז מוצרים רבים תווית פנילקטונוריה, תכנית ארוחת נטילת תוסף מיוחד, אשר לעתים המקור העיקרי של קלוריות וחומרים מזינים.מוצרים ללא פנילאלנין, ילדים ומתבגרים עם PKN יכולים לצרוך ללא הגבלות.התזונאית יוצרת תוכנית תזונה אישית ומשנה אותה בהתאם לצורך על מנת להבטיח צמיחה בריאה ופיתוח.
חולים עם דיאטה phenylketonuria יש לשים לב לכל החיים.אדם עם PKU צריך ניטור דם כדי לשמור על רמת פנילאלנין בסרום שלה.בנוסף ניטור דם, תזונאי יסקור את יומן מזון בקביעות גרף של צמיחה, במידת הצורך, ביצוע התאמות בתזונה של המטופל.הורי
של ילדים עם PKU יש גישה יצירתית לבישול, ולהשתמש ספרי בישול מיוחדים.תזונאי צריך לעזור להם בתכנון לא רק מזון, אלא לנסוע לנוח ואירועים מיוחדים אחרים.נסה במהלך חגיגה של אירועים מיוחדים כדי למקד את תשומת הלב סביב פעילויות, ולא סביב אכילה.צוות
של דיאטנית, רופא פסיכולוג מנוסה יעזור לך לפתור בעיות חברתיות בכל שלב של החיים.ידע - הוא כוח, וככל ההורים, ובסופו של דבר, והילד יהיה מודע פנילקטונוריה, מהר יותר את האחרון להתחיל לחיות חיים מלאי סיפוק, בריא.